Fish Odor Syndrome：一种导致汗液散发鱼腥味的罕见代谢疾病
'Fish odor syndrome'：一种导致汗液散发鱼腥味的罕见代谢疾病
新闻 作者：Emily Cooke 发表于 2025 年 3 月 27 日
患有 trimethylaminuria，或称“fish odor syndrome”的患者，会产生过多的具有强烈鱼腥味的化学物质。
当你通过我们网站上的链接购买商品时，我们可能会赚取联盟佣金。这是它的运作方式。
Trimethylaminuria 导致人们闻起来像腐烂的鱼，因为他们的尿液、汗液和呼吸中含有高浓度的刺鼻化学物质，这种化学物质通常在肠道中代谢。（图片来源：AndreyPopov via Getty Images）
疾病名称： Trimethylaminuria (TMAU)，也称为“fish odor syndrome”
受影响人群： TMAU 是一种罕见的代谢疾病，会导致患者闻起来像腐烂的鱼。这种情况在女性中更为常见，并且有证据表明女性性激素，如黄体酮，会加剧患者的症状。
TMAU 的确切患病率未知，全球病例的估计差异很大，从百万分之一到二十万分之一不等。
病因： TMAU 患者闻起来像鱼，是由于体内积聚了一种叫做 trimethylamine 的化学物质。Trimethylamine 是肠道中的细菌在消化某些食物（包括鸡蛋、肝脏、豆类和特定类型的海鲜，如鱼、鱿鱼和螃蟹）时产生的副产品。
通常，体内的一种酶会将 trimethylamine 分解成一种无味化学物质，称为 trimethylamine N-oxide，然后通过尿液排出。这种酶由一个名为 FMO3 的基因编码。
但在 TMAU 患者中，这种酶促过程不会发生，因此 trimethylamine 会在体内积聚，并最终以过量的形式释放到患者的汗液、尿液和呼吸中。这使得他们闻起来像腐烂的鱼。
立即注册 Live Science 每日新闻通讯
将世界上最迷人的发现直接发送到您的收件箱。
大多数 TMAU 病例是由 FMO3 基因的突变引起的，这些突变会阻止其编码的酶正常工作。在这些情况下，患者以常染色体隐性方式遗传该疾病，这意味着他们必须遗传两个突变的 FMO3 基因拷贝（每个亲本一个）才能患上该病。
更罕见的是，TMAU 可能是由于食用大量导致 trimethylamine 产生的食物引起的。它也可能由肝功能衰竭和某些医疗方法（如睾酮替代疗法）引起，这些方法分别影响 trimethylamine 的处理和生产。月经周期带来的荷尔蒙变化也会导致 TMAU 的短暂形式。
Trimethylaminuria 患者应避免食用海鲜，这会加重他们的症状。（图片来源：Oscar Wong via Getty Images）
症状： TMAU 的症状可能从出生时就存在，也可能在以后的生活中出现，通常在青春期开始时（女性大约在 8 到 13 岁，男性大约在 9 到 14 岁），此时会发生许多荷尔蒙变化。
一些 TMAU 患者一直都有强烈的鱼腥味，而另一些患者的味道可能会时有时无。患者的压力水平和饮食会分别通过增加他们的汗液产生和 trimethylamine 水平来加重他们的症状。
TMAU 不是致命的，但这种情况可能对患者的生活质量产生破坏性影响，例如，通过阻碍他们与他人的关系和他们的职业生涯。这些影响可能会大大阻碍他们的心理健康，并可能导致一些人出现抑郁、焦虑和自杀念头的症状。
治疗： TMAU 没有治愈方法。但是，医疗保健提供者可能会建议患者避免食用含有 trimethylamine 或可以分解成该化学物质的物质的食物。这些包括小麦喂养的奶牛的牛奶，以及鸡蛋、肝脏、肾脏、海鲜和豌豆。
其他罕见疾病 —什么是巴贝斯虫病？“吞噬”你红细胞的寄生虫感染 —POLG 疾病：使细胞缺乏能量并折磨已故卢森堡王子的罕见遗传疾病 —导致严重瘙痒和肝功能衰竭的罕见遗传疾病
患者也可能会被建议使用略带酸性的肥皂或洗发水清洗皮肤，避免导致出汗的剧烈运动，经常洗衣服，并使用止汗剂。他们也可能会被建议采取措施来降低他们的压力水平。
此外，医生可以开小剂量的抗生素，以减少肠道中代谢 trimethylamine 的细菌数量。他们也可能会开活性炭，它可以结合并减少 可以从肠道吸收的 trimethylamine 的数量。（活性炭会与许多药物相互作用，因此应谨慎使用。）
免责声明
本文仅供参考，不旨在提供医疗建议。